后天血友病难确诊

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港大医学院一项研究显示,香港每年录得的后天血友病患人数是西方人的两倍,且常会延误诊断。年长患者面对更高的死亡率,主要是由于免疫抑制治疗引致的严重感染。研究已发表在《血栓症研究》。

天血友病(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种罕见的出血性疾病,由自身抗体破坏第VIII(8)凝血因子所引起,影响凝血功能,因此后天血友病患者会出现严重出血和器官损伤。西方族群的发病率为每年每百万人约有一宗案例。

由于AHA十分罕见,且会出现急性严重出血,使其诊断特别困难。目前大多数相关研究都集中在西方族群,有关东亚患者的研究非常少。西方和东亚患者的先天凝血系统不同,东亚患者的临床特征与西方患者亦存在差异。

患者多为长者

香港大学李嘉诚医学院临床医学学院病理学系冼振锋医生领导的研究团队分析全港后天血友病患者的特征,并识别出影响病情的预后因素,有助治疗后天血友病人,从而改善这类罕见并致命血液疾病患者的存活率。

研究团队根据2012-2021年间本港公立医院的数据,分析165名确诊为后天血友病患者的医疗记录,全面分析病人的基本资料、病史、用药记录和治疗效果等资讯。

根据研究人员推断,香港后天血友病(AHA)的发病率为每年每百万人中录得2.4宗,为西方人发病率的两倍以上。分析显示,香港的后天血友病患者主要是长者,且大多伴随多种疾病,其确诊年龄中位数为80岁,较之前研究报告的患者年龄更大。团队亦发现本港后天血友病患者的死亡率为55.2%,比西方人 25%为高。当中死亡个案约有一半(49.5%)是由于免疫抑制治疗所导致的严重感染。

团队亦发现,此疾病往往会有延误诊断,平均需要七天才能确诊,而且年龄是影响死亡率的关键因素,确诊时年龄愈大,死亡率愈高,病情受控的机会亦愈低,缓解期愈长。

提高公众认识度

现时缺乏对东亚后天血友病患者的全面研究,故该病在东亚地区了解有限,公众和一般医生对此疾病仍未有充分认识。该研究发现东亚地区后天血友病发病率较西方地区明显偏高,并揭示华人后天血友病患者独特的临床特征。这些患者主要为长者,并伴有多种疾病,导致后天血友病患者在接受免疫抑制疗法时出现困难。

领导这次研究的港大医学院临床医学学院病理学系临床助理教授冼振锋医生表示:「这项研究揭示本港后天血友病华人患者的独特病理和临床特征。患者一般容易受伤生病,需要专业、适龄的护理,但实际上他们通常面对诊断延误,而且住院时间过长,中位数长达25天,为我们的公共医疗系统带来沉重的负担。」

这项研究凸显现时迫切需要提高公众和一般医生对后天血友病的认识,并加强相关教育,以确保及时识别后天血友病,并为患者提供适当治疗。冼医生强调,若对这种潜在致命的自体免疫性疾病缺乏认识,可能会延迟诊断和影响治疗。他表示将来仍需开展更多相关研究,制定更有效的治疗策略,以减少免疫抑制的风险并缩短住院时间。3

 

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