後天血友病難確診

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港大醫學院一項研究顯示,香港每年錄得的後天血友病患人數是西方人的兩倍,且常會延誤診斷。年長患者面對更高的死亡率,主要是由於免疫抑制治療引致的嚴重感染。研究已發表在《血栓症研究》。

天血友病(Acquired Hemophilia A,AHA)是一種罕見的出血性疾病,由自身抗體破壞第VIII(8)凝血因子所引起,影響凝血功能,因此後天血友病患者會出現嚴重出血和器官損傷。西方族群的發病率為每年每百萬人約有一宗案例。

由於AHA十分罕見,且會出現急性嚴重出血,使其診斷特別困難。目前大多數相關研究都集中在西方族群,有關東亞患者的研究非常少。西方和東亞患者的先天凝血系統不同,東亞患者的臨床特徵與西方患者亦存在差異。

患者多為長者

香港大學李嘉誠醫學院臨床醫學學院病理學系冼振鋒醫生領導的研究團隊分析全港後天血友病患者的特徵,並識別出影響病情的預後因素,有助治療後天血友病人,從而改善這類罕見並致命血液疾病患者的存活率。

研究團隊根據2012-2021年間本港公立醫院的數據,分析165名確診為後天血友病患者的醫療記錄,全面分析病人的基本資料、病史、用藥記錄和治療效果等資訊。

根據研究人員推斷,香港後天血友病(AHA)的發病率為每年每百萬人中錄得2.4宗,為西方人發病率的兩倍以上。分析顯示,香港的後天血友病患者主要是長者,且大多伴隨多種疾病,其確診年齡中位數為80歲,較之前研究報告的患者年齡更大。團隊亦發現本港後天血友病患者的死亡率為55.2%,比西方人 25%為高。當中死亡個案約有一半(49.5%)是由於免疫抑制治療所導致的嚴重感染。

團隊亦發現,此疾病往往會有延誤診斷,平均需要七天才能確診,而且年齡是影響死亡率的關鍵因素,確診時年齡愈大,死亡率愈高,病情受控的機會亦愈低,緩解期愈長。

提高公眾認識度

現時缺乏對東亞後天血友病患者的全面研究,故該病在東亞地區了解有限,公眾和一般醫生對此疾病仍未有充分認識。該研究發現東亞地區後天血友病發病率較西方地區明顯偏高,並揭示華人後天血友病患者獨特的臨床特徵。這些患者主要為長者,並伴有多種疾病,導致後天血友病患者在接受免疫抑制療法時出現困難。

領導這次研究的港大醫學院臨床醫學學院病理學系臨床助理教授冼振鋒醫生表示:「這項研究揭示本港後天血友病華人患者的獨特病理和臨床特徵。患者一般容易受傷生病,需要專業、適齡的護理,但實際上他們通常面對診斷延誤,而且住院時間過長,中位數長達25天,為我們的公共醫療系統帶來沉重的負擔。」

這項研究凸顯現時迫切需要提高公眾和一般醫生對後天血友病的認識,並加強相關教育,以確保及時識別後天血友病,並為患者提供適當治療。冼醫生強調,若對這種潛在致命的自體免疫性疾病缺乏認識,可能會延遲診斷和影響治療。他表示將來仍需開展更多相關研究,制定更有效的治療策略,以減少免疫抑制的風險並縮短住院時間。3

 

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