血管性水肿可致窒息

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遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传病,特征是皮肤、腹部和气道出现反复发作、不可预测和可能危及生命的水肿。目前尚未有治愈办法,不过已经多款预防或治疗药物。

传性血管性水肿(Hereditary Angioedema,HAE)是罕见且可能危及生命的遗传疾病。全球每10,000-50,000人中便有1人患病,HAE会导致身体任何部位疼痛和突然肿胀,常见的部位包括手、脚、面部和气道等。此外,患者通常会出现由肠壁肿胀引起的腹痛,并伴随恶心及呕吐。若是出现咽喉肿胀,呼吸道被阻塞,更有可能导致窒息死亡。

缓激肽致病

本港HAE患者不多,大众亦对这种病感到陌生。香港大学医学院内科部免疫及过敏学临床助理教授李曦医生解释,HAE是一种罕见的免疫疾病,病因是患者的血液中出现C1抑制蛋白(C1 Esterase Inhibitor,C1-INH)缺乏或功能异常情况,当基因发生变异使C1抑制蛋白缺乏或功能异常时,会导致另一种名为「缓激肽」(Bradykinin)的蛋白质过度活跃,缓激肽会增加体液通过血管壁进入组织,因而造成身体各个组织水肿的发生。情绪压力、轻伤、手术或牙科手术、感染、荷尔蒙,甚至体能活动等都可能是HAE的诱因。

李曦医生续称,HAE发病时没有特别预兆,身体任何部位都可能出现疼痛和突然肿胀,且会持续数天。常见的肿胀部位包括腹部、面部、咽喉、生殖器、手脚,若是咽喉肿胀或会导致窒息,威胁生命,必须立即就医。

建议患者随身携带急救药

HAE的治疗可分为预防性及需求性,前者即定时服用药物以降低发病的频率和严重程度;后者则是使用药物治疗HAE发作的症状,也称为急性治疗。根据世界过敏组织(World Allergy Organization,WAO)及欧洲过敏和临床免疫学学会(European Academy of Allergy and Clinical Immunology,EAACI)对HAE的最新治疗指引,建议HAE患者必须随身携带需求性药物(急救药)。一旦发病即可自我进行急性治疗,在短时间内纾解肿胀症状。

李曦医生表示,2020年12月已有一种皮下注射的HAE需求性药物在香港注册,适用于体内C1-INH不足的成年人、青少年及2岁以上儿童,在注射1小时内见效,缓解病情,唯价格高昂,不少患者未能负担。

HAE病人组织干事陈绮薇表示,希望政府关注HAE患者,能提供免费的HAE急救药物,以确保患者能及时得到适当治疗。3

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