血管性水腫可致窒息

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遺傳性血管性水腫是一種罕見的遺傳病,特徵是皮膚、腹部和氣道出現反覆發作、不可預測和可能危及生命的水腫。目前尚未有治愈辦法,不過已經多款預防或治療藥物。

傳性血管性水腫(Hereditary Angioedema,HAE)是罕見且可能危及生命的遺傳疾病。全球每10,000-50,000人中便有1人患病,HAE會導致身體任何部位疼痛和突然腫脹,常見的部位包括手、腳、面部和氣道等。此外,患者通常會出現由腸壁腫脹引起的腹痛,並伴隨惡心及嘔吐。若是出現咽喉腫脹,呼吸道被阻塞,更有可能導致窒息死亡。

緩激肽致病

本港HAE患者不多,大眾亦對這種病感到陌生。香港大學醫學院內科部免疫及過敏學臨床助理教授李曦醫生解釋,HAE是一種罕見的免疫疾病,病因是患者的血液中出現C1抑制蛋白(C1 Esterase Inhibitor,C1-INH)缺乏或功能異常情況,當基因發生變異使C1抑制蛋白缺乏或功能異常時,會導致另一種名為「緩激肽」(Bradykinin)的蛋白質過度活躍,緩激肽會增加體液通過血管壁進入組織,因而造成身體各個組織水腫的發生。情緒壓力、輕傷、手術或牙科手術、感染、荷爾蒙,甚至體能活動等都可能是HAE的誘因。

李曦醫生續稱,HAE發病時沒有特別預兆,身體任何部位都可能出現疼痛和突然腫脹,且會持續數天。常見的腫脹部位包括腹部、面部、咽喉、生殖器、手腳,若是咽喉腫脹或會導致窒息,威脅生命,必須立即就醫。

建議患者隨身攜帶急救藥

HAE的治療可分為預防性及需求性,前者即定時服用藥物以降低發病的頻率和嚴重程度;後者則是使用藥物治療HAE發作的症狀,也稱為急性治療。根據世界過敏組織(World Allergy Organization,WAO)及歐洲過敏和臨床免疫學學會(European Academy of Allergy and Clinical Immunology,EAACI)對HAE的最新治療指引,建議HAE患者必須隨身攜帶需求性藥物(急救藥)。一旦發病即可自我進行急性治療,在短時間內紓解腫脹症狀。

李曦醫生表示,2020年12月已有一種皮下注射的HAE需求性藥物在香港註冊,適用於體內C1-INH不足的成年人、青少年及2歲以上兒童,在注射1小時內見效,緩解病情,唯價格高昂,不少患者未能負擔。

HAE病人組織幹事陳綺薇表示,希望政府關注HAE患者,能提供免費的HAE急救藥物,以確保患者能及時得到適當治療。3

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